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手指變「鼓槌」?當心肺臟纖維化 已罹超致命「菜瓜布肺」

記者李鴻典/台北報導

台東馬偕胸腔內科伍國綸醫師表示,特發性肺纖維化是一種原因不明的肺部疾病。(圖/台東馬偕提供)

▲台東馬偕胸腔內科伍國綸醫師表示,特發性肺纖維化是一種原因不明的肺部疾病。(圖/台東馬偕提供)

一般人都知道肝臟會纖維化,少有人知道肺臟也會纖維化。台東馬偕胸腔內科伍國綸醫師表示,特發性肺纖維化是一種原因不明的肺部疾病,表現為肺部結構的持續性疤痕形成,這會導致肺部不可逆的僵硬,類似絲瓜變成菜瓜布的過程,故此病也稱為菜瓜布肺。

伍國綸醫師說,主要發生的族群為50歲以上的中老年人及長期吸菸族群,「菜瓜布肺」雖然罹患率低,但如果沒有及早發現並適當治療,五年存活率比許多癌症還要低,是致死率很高的疾病,值得大家留意。

菜瓜布肺5年存活率。(圖/台東馬偕提供)

▲菜瓜布肺5年存活率。(圖/台東馬偕提供)

伍國綸醫師表示,近一年時間發現幾例個案,有些個案是在無意中發現的,像二個月前有一位病患因跌倒骨折來住院,照X光才發現有菜瓜布肺,他自己也不知道自己有這疾病。菜瓜布肺因其喘咳累等症狀,與其他肺部疾病很像,所以常被延遲診斷。

伍國綸醫師呼籲,據推估台東應有40-50位病患,但目前有診斷並接受治療的僅有10幾位,若民眾有乾咳時間超過二個月,常覺得累或手指出杵狀指(鼓槌指)的形狀,都應儘早就醫。精準診斷、及早治療,成了預後是否改善生活質量及拉長存活時間的關鍵。

杵狀指。(圖/台東馬偕提供)

▲杵狀指。(圖/台東馬偕提供)

伍國綸醫師進一步表示,菜瓜布肺的正式名稱為特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF),是一種少見的疾病,目前確切致病原因仍不明。若未治療,肺功能將不可逆持續下降,並可能急性惡化導致呼吸衰竭與死亡。

菜瓜布肺的常見症狀有,乾咳持續超過兩個月以上、逐漸加重的呼吸困難最後連休息時都喘,另外吸氣時呈現短、爆裂音,及經常感到疲勞和全身無力等症狀。比較特別的是患者會因氧氣不足,導致的血管異常擴張造成的鼓槌指,可用二隻食指指甲相對測試,正常的雙指指床間會出現縫隙,但鼓槌指則無。

但這些症狀常常也出現於一些老人常見的慢性病如:慢性阻塞性肺病、心臟衰竭、肺栓塞、慢性細支氣管炎、礦工肺、肺結核,因此「特發性肺纖維化」據統計平均延遲診斷2.1年。單憑症狀很難精準地做出診斷,所以需要臨床醫師生理評估及安排後續檢查,有賴高解析度電腦斷層掃描、肺功能測試及6分鐘走路測試等,必要時使用內視鏡切片或是胸腔鏡手術切片活檢,才可精準鑑別診斷。

特發性肺纖維化是一種嚴重的肺部疾病,它對患者的生活質量和預後產生重大影響。目前沒有治癒菜瓜布肺的治療方法,但藥物仍能減緩疾病進展、控制症狀、提高生活質量並減少併發症。通過早期診斷、綜合治療和支持,患者可以獲得較好的管理和生活質量。重要的是,患者和家庭需要獲得適當的訊息和支持,以應對這一挑戰。

菜瓜布肺常見症狀。(圖/台東馬偕提供)

▲菜瓜布肺常見症狀。(圖/台東馬偕提供)

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