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女嬰頭型如辛普森家庭角色 竟是罕病作祟

中央社
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吳小妹出生時眉骨凹陷、頭又高又扁,宛如動畫辛普森家庭中角色,經檢查確診罕病「多條顱縫早閉症」,恐影響腦部發展,立即以頭顱擴張牽引器治療,如今頭型已逐漸恢復正常。

女嬰,頭型,辛普森家庭,罕病作祟,健康(圖/長庚醫院提供)中央社

▲吳小妹(圖)出生時眉骨凹陷、頭又高又扁,宛如動畫辛普森家庭中角色,經檢查確診罕病「多條顱縫早閉症」。(圖/中央社)

長庚醫院今天舉辦記者會分享此案例,林口長庚醫院整形外科主治醫師盧亭辰表示,「顱縫早閉症」發生的原因不明,在亞洲的發生率約萬分之3,台灣每年約有20至30個寶寶罹患此病;而「多條顱縫早閉症」更是罕見,部分是因為基因突變造成。

她指出,多條顱縫早閉症占所有顱縫早閉症約20%,個別發生的機率僅有2萬5000分之1到15萬分之1,在台灣每年僅有1到2名多條顱縫早閉症的寶寶。

盧亭辰解釋,人類頭骨上的顱縫分為前額顱縫、冠狀顱縫、矢狀顱縫及人字顱縫,其中前額顱縫約在出生後7至8個月癒合,其他顱縫都要到成年之後才會癒合,如果任一顱縫提前癒合就稱為顱縫早閉症,多個顱縫提前癒合就稱為多條顱縫早閉症。

盧亭辰說,不論是顱縫早閉或多條顱縫早閉,一般從寶寶的外觀就可以看出來,多數的罕見多條顱縫早閉症會造成寶寶眉骨凹陷、頭顱寬扁、頭頂較高,有點像卡通辛普森家庭角色頭型,但須由電腦斷層影像學檢查才能確診。

她表示,除了頭型異常之外,寶寶也可能因頭骨無法正常生長擴大,影響腦部發育,甚至可能造成水腦症、小腦脫垂;此外,寶寶也可能因眼眶骨過窄造成眼球突出,或者是臉部發育不良造成呼吸道狹窄,出現睡眠呼吸中止症。外界較熟知的罕病如克魯松氏(Crouzon)症、愛伯特氏(Apert)症等都是屬於這類型的多條顱縫早閉疾病。

面對這類患者最好的治療方式,就是將腦部頭骨擴張開來,以利腦部正常發育,但因患者腦壓往往較高、頭骨較薄,使得早期擴張頭顱的難度也提高,因此通常不會在病患1歲前就進行頭骨擴張手術,而是改用「頭顱擴張牽引器」來治療。

盧亭辰說,若要以頭顱擴張牽引器,長庚神經外科擴張實境實驗室的工程師會先在電腦上模擬牽引器的方向,再由醫師植入,藉由每天慢慢旋轉,讓頭骨慢慢生長;不論傳統手術或植入頭顱擴張牽引器,都得將頭顱鋸開,但植入牽引器的手術時間較短、範圍較小、風險也比較低,也不受頭骨較薄的限制,6個月到1歲的寶寶就能進行。

盧亭辰說,患者頭部經牽引,約可生成2至2.5公分的骨頭在鋸開的縫隙內,後顱部擴張後的容量會比做前額擴張的容量多30%,而且藉由慢慢拉撐,也不會有頭皮不夠擴張的問題,鼓勵所有顱縫早閉或多條顱縫早閉寶寶的家長不要沮喪,寶寶只要經過治療,還是可和一般孩子一樣,擁有快樂的童年和人生。

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