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獨家/傳奇人物走了!豬木「澱粉樣變性病」纏身 權威醫:無藥可救

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記者黃仲丘/台北報導

豬木於昨日逝世,享壽79歲(圖/翻攝自アントニオ猪木臉書)

▲豬木於昨日逝世,享壽79歲(圖/翻攝自アントニオ猪木臉書)

日本傳奇摔角手安東尼奧.豬木,於昨(1)日逝世,享壽79歲,據報導指出豬木近年罹患了「澱粉樣變性病」並且有心肌病變;對此,台北榮總罕見疾病治療中心主任牛道明表示,澱粉樣變性病是一種肝臟產生的蛋白質因基因異常導致蛋白質異常堆疊的疾病,會影響神經運作,堆疊在心臟也可能造成心臟病變;振興醫院神經內科主任級醫師賴達昌表示,這種疾病末期會造成神經壞死肌肉停擺而癱瘓,目前無有效藥物可治療。

曾與美國傳奇拳手阿里展開拳擊摔角跨界世紀對決的日本傳奇摔角手豬木,於昨(1)日逝世,享壽79歲。媒體報導指出,豬木近年受疾病所苦,罹患「澱粉樣變性病」並且有心肌病變,晚年已不良於行。

台北榮總罕見疾病治療中心主任牛道明表示,豬木罹患的澱粉樣變性病,是家族性澱粉樣多發性神經病變(Familial Amyloidotic Polyneuropathy;FAP)的其中一種,當中最常見的基因型就是Transthyretin;TTR,豬木就是在此型當中的變異型。

「澱粉樣變性病」是一種由肝臟產生的蛋白質因基因異常,最終形成棒狀澱粉樣異常堆積的疾病(圖/翻攝自Cleveland Clinic醫學期刊,牛道明提供)

▲「澱粉樣變性病」是一種由肝臟產生的蛋白質因基因異常,最終形成棒狀澱粉樣異常堆積的疾病(圖/翻攝自Cleveland Clinic醫學期刊,牛道明提供)

牛道明表示,「澱粉樣變性病」是一種由肝臟產生的蛋白質因基因異常,導致蛋白質出現折疊異常,最終形成棒狀澱粉樣異常在人體堆積的疾病;這種長期異常堆積若出現在心臟,就會造成心肌疾病;若長期堆積在出現在末梢神經,則會造成四肢的末梢神經病變。目前已知與19個基因型別:APOA1, APOA2, APP, B2M, CST3, F10, FGA, GSN, IL31RA, LYZ, MEFV, NLRP3, OSMR, PRNP, RET, TACSTD2, TGFBI, TNFRSF1A, TTR等有關。

振興醫院神經內科主任級醫師賴達昌表示,澱粉樣變性病的發病時間也與人體的代謝能力有關,男女在年輕時體內都會有足夠的男性荷爾蒙(Androgens),男性荷爾蒙可確保身體有足夠的代謝能力,因此即使身上有異常的蛋白沉積,年輕時候可透過代謝排出。但過了更年期,當無法順利排出這些異常蛋白,很多患者就開始發病。這也是澱粉樣變性病很多患者都是在40~50歲後才發現的原因。

賴達昌表示,近年來發現,家族性澱粉樣多發性神經病變在全身都有可能發生,且有些患者的腦血管中,可以發現很多小血管有出血點,過去在腦細胞中,也曾發現β類的類澱粉蛋白沉積。也可能增加失智症,中風的風險。國內目前相關疾病的個案數也非常罕見。這是由於這項疾病很容易被當成自然老化,也較難直接診斷。若一旦罹患此病,這種疾病末期會造成神經壞死,神經壞死就伴隨肌肉停擺而癱瘓,目前還沒有效藥物可治療。

牛道明表示,類澱粉樣變性病的機轉也與罕病亨丁頓氏舞蹈症(Huntington's disease)很接近,亨丁頓氏舞蹈症也是因為基因異常,導致蛋白質變異折疊沉積,影響細胞運作。亨丁頓氏舞蹈症在學界已較早展開相關研究,但目前兩種疾病都仍在找尋有用的藥物。類澱粉樣變性病目前也有藥物已在展開三期人體試驗的臨床,已經有一線曙光。牛道明認為,與其逐一驗19個相關基因,民眾不如選擇做全基因定序,價格其實相差不大,做全基因定序還可一次發現有無相關基因或其他疾病。牛道明也感嘆,在他兒時就紅到台灣的豬木竟然罹患這種疾病而逝世。

賴達昌強調,沒有人的基因是完美的,雖然家族性澱粉樣多發性神經病變目前無藥物可治,但若能及早調整更年期後的生活型態,如充足的睡眠、飲食,確保足夠的代謝能力,也能有效延緩疾病的惡化,老年免於失能所苦。

▼(圖/翻攝自アントニオ猪木臉書)

(圖/翻攝自アントニオ猪木臉書)

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