記者陳宥蓉、鄭偉宏／綜合報導
「原發性肺動脈高壓」是一種罕見疾病，常被說是心血管疾病的癌症，現在出現一款新藥，臨床證明能降低死亡率，病友期待健保能加速給付，給他們繼續活下去的希望。
工作時間非常忙碌，41歲的鄭羽君在醫院擔任行政職，11年前懷二胎時被確診罹患罕見疾病「原發性肺動脈高壓」，在急診喘到連一個字都無法說出來，隨即被轉進加護病房。
原發性肺動脈高壓患者鄭羽君：「一般人可能沒有辦法理解，你想要努力地呼吸，但是你怎麼樣都呼吸不到，很大口的空氣的那種感覺。」
「原發性肺動脈高壓」是一種罕見疾病，常被說是心血管疾病的癌症，因為肺部的血管壁變厚，導致肺動脈壓力異常升高，進一步增加右心負擔，嚴重會造成右心衰竭與死亡。
成大醫院臨床教授暨副院長許志新：「爬樓梯大概爬幾樓會喘？」
原發性肺動脈高壓患者鄭羽君：「一樓左右，就會有一點喘。」
連爬一層樓，羽君都能喘到無法自拔，因為目前肺動脈高壓的治療治標不治本。
原發性肺動脈高壓患者鄭羽君：「其實已經是三線用藥，劑量也都是吃到最高，可以接受的程度了，最近一次回診的記錄是，心臟的指數是800多，所以醫生也是非常地緊張，再前一次回診的心臟指數，其實控制到已經降到300多了，不到一個月的時間，它就是瞬間有這樣子的變化。」
羽君的病況時好時壞，看著身邊一個個肺高壓戰友，先一步到遠方旅行，讓她不得不開始讓兒子認識自己的疾病。
原發性肺動脈高壓患者鄭羽君：「媽媽這麼努力地維持自己，就是為了要看你長大，參加你的每一個畢業典禮。」
看看國健署罕病通報紀錄，台灣前十大罕見疾病中，「特發性或遺傳性肺動脈高壓」已經被健保給付8種治療，榜上最多，但死亡比卻高達43%，位居第二。
進一步看近5年通報個案，個案增加63人，死亡增加97人，死亡人數比增加的還多，存活病人數逐漸減少，五年間少了近10%。
成大醫院臨床教授暨副院長許志新：「肺動脈高壓它只有不穩定跟相對穩定 ，它沒有絕對的穩定，因為疾病沒有被治癒，他只要任何一個我們所謂的壓力一個狀況，包括感染、貧血、甲狀腺異常，甚至一個心律不整，甚至說我只是一個感冒，都可能讓他急速地惡化。」
研究指出「原發性肺動脈高壓」，從發病到確診要花3.9年，若不治療，3年存活率不到4成。
成大醫院臨床教授暨副院長許志新：「我們現在目前常用的幾個藥物，包括說內皮素的拮抗劑，包括磷酸二酯抑制劑，包括前列腺素，滿雀躍的一個發現是一個抑制增生的藥物，那現在包括全世界各國也都正在積極要引進這個藥物當中。」
許志新醫師提到，按照世界肺高壓大會的治療指引，建議中低風險的病患就使用新療，新治療是透過抑制活化素信號來恢復內皮細胞與平滑肌細胞的平衡，有潛力逆轉肺高壓的致病病理機制，且臨床試驗已經證明能降低死亡率。
成大醫院臨床教授暨副院長許志新：「這些病友目前用藥已經用到三種口服藥物，而且劑量用到最大了，他們也很擔心一個狀況的發生，所以他們對於這些藥物的期許，其實是非常非常深刻的。」
衛福部已將此藥列入罕藥認定，未來取得藥證後，病友更期待健保能加速給付，讓所有的肺高壓戰士完成心願，陪家人一起變老。
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