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誤當性病!嘴破、下體永潰爛...她竟罹患不治之症

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記者楊晴雯/台北報導

一位37歲的李小姐,長期反覆性嘴破,認為只是火氣大、免疫力差,原本不怎麼在意,但因為發現陰唇嚴重潰瘍,以為是染上性病,嚇得趕忙就醫,經一連串檢查,結果與性病無關,竟是得了罕見的貝賽特氏症,也就是俗稱的絲路病。

▲醫師鄭志堅提醒,若發現反覆口腔、會陰潰瘍,應盡早就醫檢查,可能是「絲路病」徵兆。(圖/記者楊晴雯攝)

台北市立聯合醫院仁愛院區婦產科主治醫師鄭志堅說,貝賽特氏症患者大多分佈在沿著古代絲綢之路的國家,所以學者也稱為「絲路病」;該疾病是一種病因不明的全身性疾病,也是一種罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎,發生率為千分之一至萬分之一,從醫20年的鄭志堅,至今也只收治過四名病例。

鄭志堅表示,典型的「絲路病」三大臨床特徵是反覆性口腔潰瘍,生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜和網膜炎;嚴重還可能侵犯肌肉骨骼、中樞神經、消化道、肺臟等重要器官的血管,造成嚴重的血管發炎,甚至危及生命,但這種情況很少見。

鄭志堅說,國際貝賽特氏病診斷標準為,反覆性口腔潰瘍,十二個月內至少復發三次,再加上下列任兩項:反覆性生殖器潰瘍或結痂(陰囊與陰唇為主);眼部葡萄膜炎、網膜炎;結節性紅斑,假性毛囊炎,丘疹與膿疱樣疹,或青春痘樣疹等皮膚病變,最後再加上抽血檢查。

根據過去20多年的文獻顯示,「絲路病」好發在20至40歲的青壯年族群,男女比例差不多,但男性略高,而且男性病情常較嚴重。雖然目前還沒有完全治癒的病例,但臨床症狀可以透過治療緩解。

治療依照病人的臨床表現,可做不同的藥物選擇,一般大概區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕症,以及有眼睛病變及內臟器官侵犯的重症。鄭志堅表示,若僅有皮膚黏膜的潰瘍病變,可以使用局部類固醇治療;以往臨床有時會做的皮膚穿刺應盡量避免,因可能引起續發皮膚發炎。

至於嚴重狀況,例如出現神經系統或眼部的嚴重炎症時,有可能造成眼睛失明或內臟器官的衰竭,常須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑合併治療。

鄭志堅強調,「絲路病」是無法治癒的疾病,重要特徵為病情反覆復發,因此長期追蹤及臨床藥物選擇及調整是非常必要的,為了避免延誤病情,早期診斷也很重要,若有反覆口腔、會陰潰瘍或是眼球葡萄膜炎者,應盡早至門診做詳細診療。

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