現代版香妃！女嬰出生自帶「楓糖味」　鼻酸真相惹哭全場

大陸中心／蕭宥宸報導

乾隆皇帝妻妾眾多，其中野史上盛傳的「天生異香」的「香妃」最為人津津樂道。中國一名女嬰剛出生時，身上就帶有一股甜甜的味道，當她流汗或者小便時，那種淡淡的燒焦「楓糖味」就加明顯，無論怎麼清洗味道都還是存在，而真實原因曝光後，也讓網友們相當鼻酸。

▲女嬰身上自帶楓糖的味道。（示意圖／翻攝自Pixabay）

根據《半島晨報》報導，廣西梧州市的新生女嬰，才出生10天就住進醫院，她身上帶有一種燒焦的楓糖香味，洗澡也洗不掉，女嬰不僅精神狀況差，比起其他小孩，照護她的難度也特別高。日前女嬰的父母帶她到大醫院就診，才發現女嬰患有相當罕見的隱性遺傳疾病「楓糖尿病」。

▲女嬰出生就要洗腎。（圖／翻攝自搜狐）

財團法人罕見疾病基金會宣導單張指出，楓糖尿症是特殊支鏈胺基酸代謝異常的罕見疾病，屬於體染色體隱性遺傳疾病，發生率為幾十萬分之一。楓糖尿症是因體內缺少支鏈甲型酮酸脫氫酶素，使得支鏈胺基酸的代謝無法進行去羧基反應，因而使這三個支鏈胺基酸堆積在體內產生毒性，對腦細胞造成傷害，同時也產生了特殊的體味。

簡單來說，就是女嬰天生難以或無法代謝蛋白質中的某種胺基酸，隨著這種胺基酸的衍生物在她體內蓄積，就會有特殊的體味，也會對腦部產生毒性；可惜的是，女嬰出現了嚴重中毒等症狀，病情十分危重。

重症醫學科副主任張森雄表示，目前只能透過洗腎（CRRT）幫女嬰清除體內的有害物質，避免病情往更棘手的情況發展。而女嬰的故事也在網路上瘋傳，網友們也紛紛為女嬰加油打氣。