現代版香妃!女嬰出生自帶「楓糖味」 鼻酸真相惹哭全場

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大陸中心/蕭宥宸報導

乾隆皇帝妻妾眾多,其中野史上盛傳的「天生異香」的「香妃」最為人津津樂道。中國一名女嬰剛出生時,身上就帶有一股甜甜的味道,當她流汗或者小便時,那種淡淡的燒焦「楓糖味」就加明顯,無論怎麼清洗味道都還是存在,而真實原因曝光後,也讓網友們相當鼻酸。

▲女嬰身上自帶楓糖的味道。(示意圖/翻攝自Pixabay)

根據《半島晨報》報導,廣西梧州市的新生女嬰,才出生10天就住進醫院,她身上帶有一種燒焦的楓糖香味,洗澡也洗不掉,女嬰不僅精神狀況差,比起其他小孩,照護她的難度也特別高。日前女嬰的父母帶她到大醫院就診,才發現女嬰患有相當罕見的隱性遺傳疾病「楓糖尿病」。

▲女嬰出生就要洗腎。(圖/翻攝自搜狐)

財團法人罕見疾病基金會宣導單張指出,楓糖尿症是特殊支鏈胺基酸代謝異常的罕見疾病,屬於體染色體隱性遺傳疾病,發生率為幾十萬分之一。楓糖尿症是因體內缺少支鏈甲型酮酸脫氫酶素,使得支鏈胺基酸的代謝無法進行去羧基反應,因而使這三個支鏈胺基酸堆積在體內產生毒性,對腦細胞造成傷害,同時也產生了特殊的體味。

簡單來說,就是女嬰天生難以或無法代謝蛋白質中的某種胺基酸,隨著這種胺基酸的衍生物在她體內蓄積,就會有特殊的體味,也會對腦部產生毒性;可惜的是,女嬰出現了嚴重中毒等症狀,病情十分危重。

重症醫學科副主任張森雄表示,目前只能透過洗腎(CRRT)幫女嬰清除體內的有害物質,避免病情往更棘手的情況發展。而女嬰的故事也在網路上瘋傳,網友們也紛紛為女嬰加油打氣。

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