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台灣首例!52天新生兒成功換肝 成大北榮創紀錄

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記者楊晴雯/台北報導

穆小弟一出生後隨即發生有食慾差、全身水腫、低血糖等異常狀況,在住院期間檢查發現肝臟衰竭,緊急送成大醫院確診罹患「新生兒血鐵沉積症」肝細胞破壞殆盡造成猛爆性肝臟衰竭,經治療後肝臟功能仍未見起色,命在旦夕,唯一的方法是換肝,北榮接棒搶救,經審慎評估後決定進行活體換肝術,由穆小弟的父親捐肝,突破萬難,手術順利,穆小弟成為台灣首例新生兒、年紀最小活體換肝成功案例。

北榮、成大攜手合作替出生才52天的穆小弟成功換肝,寫下台灣首例年紀最小新生兒換肝紀錄。(圖/記者楊晴雯攝)

▲北榮、成大攜手合作替出生才52天的穆小弟成功換肝,寫下台灣首例年紀最小新生兒換肝紀錄。(圖/記者楊晴雯攝)

成大醫院小兒部新生兒科醫師林永傑表示,新生兒血鐵沉積症與遺傳性的血鐵沈積症不同,發生機轉是由於母親在懷孕時產生對抗胎兒肝細胞的抗體,破壞胎兒肝細胞並產生肝臟及其他組織中鐵質的沈積。病嬰在出生後隨即會發生低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫、寡尿等等肝臟衰竭的症狀。藥物治療方法為血漿置換以及高劑量免疫球蛋白注射,但若不及時接受肝臟移植,致死率接近百分之百。

林永傑說,10月8日穆小弟早產35週生在診所,體重2.8公斤,但該診所對早產兒的低血糖的偵測有著敏感度而早期轉診。第二棒是奇美醫學中心,穆小弟在10月10日開始快速惡化且病情不明時,獲得非常好的支持性照顧。

第三棒是網路。當時穆小弟的病況陷入膠著時,10月21日,家屬透過臉書,求救於成大新生兒團隊更進階的重症照顧,例如血液透析或是肝臟切片,甚至葉克膜等。林永傑說,患者在接受免疫球蛋白治療、多次的血漿置換,以及連續性血液透析治療,狀況雖逐漸穩定,但是肝臟功能不見恢復的跡象,唯一的治癒是肝臟移植,但當時穆小弟僅45天大,4公斤重,體型小、體重輕,手術難度高。

林永傑說,罹患新生兒血鐵沉積症的嬰兒,約8成在未被診斷病因前就已死亡,加上此疾十分難被診斷出來,因此未能計算出盛行率,目前只有零星的病例報告,是相當棘手的疾病。他坦言,搶救過程十分沮喪,在多方詢問未果後,一度覺得沒有希望,照顧起來太辛苦而且沒有目標了。

但看到穆小弟時而微笑的純真神情,讓他再次打起精神不放棄,透過各種管道,甚至在臉書上「求救」,一度考慮將病人轉至日本接受肝臟移植。最後輾轉與擅長小兒肝臟移植的台北榮總外科部兒童外科 主任劉君恕連絡,討論是否有肝臟移植成功的可能性,經仔細評估,即著手計畫進行活體換肝手術,確認穆小弟的父親為適合的肝臟捐贈者。。

北榮、成大攜手合作替出生才52天的穆小弟成功換肝,寫下台灣首例年紀最小新生兒換肝紀錄。(圖/記者楊晴雯攝)

▲北榮、成大攜手合作替出生才52天的穆小弟成功換肝,寫下台灣首例年紀最小新生兒換肝紀錄。(圖/記者楊晴雯攝)

由於穆小弟的腹腔空間小,一般活體換肝常用的左側葉體積過大過厚,必須將左側葉當中的第三肝節移除,再將第二肝節邊緣削除,進一步減少體積以及厚度。為了預演複雜的減積手術,兒童外科醫師葉奕廷採用影像重組及3D列印技術,將捐贈者左側葉的外型,以及肝臟內部錯綜複雜的血管,以3D列印出與實際肝臟同樣大小的模型,並且在電腦中模擬將第三肝節移除的過程,確認在減積過程中要結紮的血管以及切除的範圍。

穆小弟出生52天時接受了活體換肝手術,由劉君恕和北榮醫師林釀呈負責受贈者的手術。捐贈者手術則由醫師蔡昕霖及醫師陳正彥操刀,將父親捐贈的左側葉肝,在3D列印模型以及靛氰綠(ICG)螢光攝影的導航之下如術前規劃的進行減積,再由劉君恕將捐贈植體種到穆小弟身上,並由整形外科石育仲醫師以顯微手術吻合肝動脈,手術由早上8時進行至晚上8時,歷時12小時。

術後由於脾臟腫大、組織水腫,穆小弟的腹腔無法一次縫合,劉君恕為避免肝臟血管受到壓迫採取階段式腹壁縫合法,在一個禮拜內完成腹腔關閉。至今術後8週,在兒童外科、移植外科、兒童醫學部免疫腎臟科、新生兒科等多專科的通力合作照顧之下,移植肝臟功能正常,穆小弟也已經脫離正壓呼吸器轉至普通病房照顧,身上所有的引流管、洗腎管路及中心靜脈導管皆已移除,傷口復原狀況良好,準備出院。

北榮、成大攜手搶救出生才52天必須接受肝移植才能活命的穆小弟,此紀錄創下台灣首例年紀最小新生兒肝臟移植成功案例。

穆小弟的母親表示,感謝醫療團隊的努力,看到孩子這麼堅強地想要活下來,做父母的當然不能夠放棄,他這麼小就經歷如此大的痛苦,相信長大之後會是個堅強的小孩。

穆小弟的母親(右)表示,看到孩子堅強的生命力,做父母的當然不能夠放棄,他這麼小就經歷如此大的痛苦,相信長大之後會是個堅強的孩子。(圖/記者楊晴雯攝)

▲穆小弟的母親(右)表示,看到孩子堅強的生命力,做父母的當然不能夠放棄,他這麼小就經歷如此大的痛苦,相信長大之後會是個堅強的孩子。(圖/記者楊晴雯攝)

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