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菜瓜布肺也會遺傳?一家三口皆菜瓜布肺

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生活中心/綜合報導

五年前一家庭中的三姊弟,陸續確診俗稱菜瓜布肺的「特發性肺纖維化」,由於當時缺乏有效藥物,僅能以呼吸復健、支氣管擴張劑等方式延緩症狀。

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▲呼籲民眾,若有乾咳、呼吸喘、容易疲累等症狀長達8週以上,應盡速就醫。(圖/醫師提供)

然而,在治療方式如此匱乏下,面對疾病三姊弟卻有不一樣的心態;唯獨弟弟堅持定期回診並積極配合治療,近年也幸運地等到抗纖維化標靶藥物的問世,在醫師評估下開始使用,治療迄今已超過五年,病情控制穩定,經常出國旅遊享受生活。

俗稱菜瓜布肺的特發性肺纖維化 其實有跡可循?

根據台灣胸腔重症加護醫學會於2019發布的全台就醫行為大調查發現,有近8成受訪者不知道菜瓜布肺可能與遺傳有關。

台北慈濟醫院胸腔內科臨床研究中心主任黃俊耀醫師表示,特發性肺纖維化是一種罕見但極為嚴重的肺部疾病,因肺部纖維化導致外觀猶如菜瓜布,常見症狀有咳嗽、呼吸困難等。

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▲據研究資料顯示,患者發生急性惡化後,死亡率高達五成以上。(圖/醫師提供)

雖至今成因不明,不過就過往案例中,發現危險因素有吸菸、病毒感染、遺傳、胃食道逆流等。

其中已發現「家族型特發性肺纖維化」的確存在,所謂的「家族型特發性肺纖維化」是指原生家庭中有兩個或以上的確診個案。

芬蘭一項研究也發現,家族型特發性肺纖維化的病例多聚集在相近區域,進一步佐證了遺傳在菜瓜布肺成因的重要性。

延緩肺功能惡化 控制急性惡化是關鍵 

黃俊耀醫師進一步分享上述案例中的另外兩位兄姊,因為信仰關係,認為上天自有安排而放棄治療,僅過3個月就發生急性惡化,緊急送醫後仍回天乏術。

其實,菜瓜布肺患者的肺功能會隨著疾病的進展逐漸下降,據研究資料顯示,患者發生急性惡化後,死亡率高達五成以上。

因此,菜瓜布肺的治療,除了著重在疾病病程的控制外,預防急性惡化的發生更是當務之急。所幸,抗纖維化標靶藥物問世後,不僅協助患者減緩50%肺功能下降的速度,並減少68%急性惡化發生的機率,也改寫菜瓜布肺預後不佳的現況。

謹記後背下肺葉聽診點 把握及早確診機會

聽診患者的後背下肺葉可發現一種特殊的連續性爆裂音,當胸腔內科醫師聽到這個聲音就會高度懷疑罹患菜瓜布肺的可能性,並安排X光、肺部高解像度的電腦斷層掃描(HRCT)來做鑑別診斷,更有助於讓菜瓜布肺無所遁形。

黃俊耀醫師也呼籲民眾,若有乾咳、呼吸喘、容易疲累等症狀長達8週以上,特別是本身有菜瓜布肺家族史,應儘速前往胸腔內科做進一步的檢查,以獲得及早治療的機會。

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