記者張雅筑／台中報導
年僅16歲就得面對死亡，和家人討論自己的身後事，相信對絕大多數人來說，都是相當艱難和悲痛的事情，但罹患「原發性肺動脈高壓」的阿政來說，這是他人生的課題。就讀小學三年級時，突呼吸變得喘促，歷經一年求醫確診罕病，根據醫學上的統計，存活率僅5年左右，但阿政拚過這終點線，每天持續吞服大量的藥物和搭配24小時注射前列腺素穩定病況，勇敢地和病魔對抗著，不想放棄活下去的希望。
▼▲阿政在7年前確診「原發性肺動脈高壓」，案例數極少卻症狀最為嚴重。（圖／中國醫藥大學兒童醫院提供）
從小就是運動健將的阿政，每每參加運動賽事都是名列前茅，但就在他小學三年級時，呼吸開始變得喘促，到處求醫都找不出病因，歷經了一年到大醫院檢查，醫師戴以信透過心臟超音波、右心導管等系列的檢查，發現他的肺壓比一般人高出3、4倍，確定阿政罹患的是「原發性肺動脈高壓」，發生率僅百萬分之2～3。戴以信解釋，通常肺動脈高壓多半是「續發性」，像是不當使用減肥藥物、肝硬化、全身紅斑狼瘡或硬皮症等導致，可是阿政是先天或不明原因形成的「原發性肺動脈高壓」，案例數極少卻症狀最為嚴重。
因為肺部小動脈血管內皮細胞與平滑肌細胞異常增生，這樣的生理失衡結果使得肺動脈血管阻力增加，肺動脈壓力上升導致右心室無法有效地將血液輸送到肺部，身體處於缺氧的狀況，患者就會出現疲倦、呼吸易喘、運動時呼吸困難或感到體力變差的情況，患者最後易因心臟衰竭而死亡。戴以信醫師表示，目前治療上主要以多種標靶藥物合併治療來控制病程延緩心臟衰竭，不過當藥物使用到最大限度，但還不能維持肺部循環生理需求時，患者就只能接受肺臟移植來延續生命。
▲中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科醫師戴以信表示，目前這疾病主要是靠多種標靶藥物合併治療來控制病程、延緩心臟衰竭。（圖／中國醫藥大學兒童醫院提供）
從確診至今，這7年多來，阿政每天都得吞服10多顆的口服標靶合併治療藥物，搭配皮下24小時注射前列腺素以穩定病況，長期下來雙手因為藥物而紅腫化膿，所以只能改從腹部肚皮給藥。但更讓人心疼的是，過去熱愛運動的他，走幾步路都非常艱難，因為會非常、非常喘，所以上下學都得由家人送到教室門口。
日前透過醫師、醫院的努力，阿政終於取得罕病資格，讓家中經濟得以緩解些。談及這過程，一路獨自扛著經濟壓力和陪伴阿政的爸爸說，他只能欣然接受，也不會避諱和兒子討論身後事，反而樂觀地鼓勵阿政，「我們只是比別人提早面對死亡，但是我們不會放棄任何治癒的機會，希望世界上能發展出更新的藥物治療，況且，我們已經超過醫療宣判的五年存活率了！」阿政勇敢面對疾病，除了感謝家人和醫療團隊外，也很認真活著，珍惜生命的每分每秒，在課業上更靠著意志力考上第一志願高中，讓人相當佩服。
▼▲阿政拚過5年生命終點線，樂觀勇敢的他和爸爸，希望未來有更新的藥物治療這疾病，強調絕對不會放棄治療、好好活下去的機會。（圖／中國醫藥大學兒童醫院提供）
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